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继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症

概述：继发于严重肝脏疾患的棘刺红细胞增多症并不常见，多继发于酒精性肝硬化及其他肝脏疾病的晚期。棘刺红细胞的出现，提示肝脏疾患严重，预后不良，大多数患者将于数周或数月内死亡。

流行病学

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病因

病因：见于严重的肝脏疾病。

发病机制

发病机制：正常红细胞膜内游离(即非酯化)胆固醇和磷脂的含量相等，红细胞膜内和血浆中游离胆固醇不断交换，处于动态平衡，而胆固醇酯则不能相互交换。在严重肝脏病的患者，血浆游离胆固醇和磷脂的比率增高，过多的游离胆固醇渗入红细胞膜中，使膜内游离胆固醇含量增高。棘刺红细胞形成的机制不清，推测可能是渗入红细胞膜内的大量游离胆固醇积聚于脂质双层，使膜表面扩张，形成不规则外形及靶形红细胞，选择性地更多聚集在外层，降低外层脂质的流动性，同时使红细胞的变形性减低。这类红细胞经过脾脏时被进一步修饰，去除一些膜，使形态趋于球形，并形成刺状突起，最终变成棘刺细胞。棘刺红细胞易被脾脏扣留而破坏。

临床表现

临床表现：大多数慢性肝脏疾病患者有轻、中度的贫血，而在少数患者，尤其是在肝脏疾患的终末期，贫血可迅速加重，常伴有肝功能迅速恶化，黄疸加深，出现肝性脑病，或消化道大出血，患者常在短期内死亡。

并发症

并发症：目前暂无相关资料

实验室检查

实验室检查：

1.外周血可见到少量靶形红细胞，可见许多棘刺红细胞(可达10%～60%)。贫血呈正细胞正色素贫血，血小板及白细胞可减少。

2.肝功能损害的相关实验室检查。

其他辅助检查

其他辅助检查：根据临床表现、症状、体征选择做B超、CT、MRI，心电图、X线及生化等检查。

诊断

诊断：结合病史、临床表现、体征及实验室检查。一般不难确诊。

鉴别诊断

鉴别诊断：继发于肝脏疾患的棘刺红细胞溶血性贫血要与以下疾患相鉴别：①Zieve综合征：与肝脏脂肪变及高三酰甘油血症相关的一过性溶血；②酒精中毒引起的一过性口形红细胞溶血；③棘形红细胞溶血：见于伴有严重低磷血症和低镁血症的营养不良性肝脏疾病患者；④与脾大相关的轻度球形红细胞溶血。

治疗

治疗：理论上脾切除能显著改善棘刺红细胞溶血性贫血，但多数患者肝脏疾患严重，因此极少考虑手术。主要治疗原发病。

预后

预后：预后不良。

预防

预防：肝病早期给予积极治疗，控制病情的发展。

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